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双城联动,多学科协作救治危重花季少女
2022-12-30 15:45:57 来源:功能神经外科 浏览次数:

近日,国家儿童医学中心北京儿童医院功能神经外科联合多科室,利用脑深部电刺激术(DBS),成功救治了一名由北京儿童医院保定医院转诊来的因罕见铁代谢障碍疾病引发全身肌张力障碍的花季少女。如今,女孩的生活已回归正常。

花季少女身患罕见病,开辟双城转诊绿色通道

“我们医院收治的一名哈勒沃登-施帕茨病患儿,现在全身僵直扭动,吃饭、说话都很困难,用了多种镇静药都控制不了!”11月15日上午,北京儿童医院功能神经外科主任医师翟锋接到保定医院神经外科的紧急电话。患儿小佳(化名)是一名9岁的女孩,一年前因走路不稳,在保定医院确诊为哈勒沃登-施帕茨病(Hallervorden-Spatz病),也就是苍白球黑质变性,是一种十分罕见的铁代谢障碍疾病,其典型的临床表现为全身的肌张力障碍,头颅核磁表现为的“虎眼征”。小佳近半个月小佳的病情突然急剧加重,生活不能自理,同时出现了高热、肌溶解。

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倒置的头颅核磁共振,可见“虎眼”征

接到电话,翟锋医生马上与功能神经外科主任梁树立对小佳进行了紧急会诊,考虑患者为继发性肌张力障碍危象,病情危重,目前最佳治疗方案为脑深部电刺激术(DBS),建议患者尽快转到北京儿童医院实施手术。

当时保定正处于疫情严重时期,如何顺利及时把患者转送到北京儿童医院成为棘手的问题。保定医院陆进副院长了解到患者的情况,立即与北京儿童医院医务处徐佳副处长进行了沟通,迅速建立了绿色通道。11月16日上午,在保定医院医生一路护送下,救护车载着小佳和父母到达了北京儿童医院急诊。

待命中的翟锋与陈峰医生迅速来到急诊,见患者药物镇静状态,但多项化验指标均达到了危急值,在符合防疫规定的情况下,立刻给以患者办理入住功能神经外科手续。住院后马上给患者安排了相关检查,并请消化科临床营养科血液净化中心等科室进行了紧急会诊。患者横纹肌溶解较明显,肌细胞内容物包括钾、含硫蛋白质、乳酸等释放入血,造成低血容量症、高钾血症和代谢性酸中毒,高钾血症随时可能导致心律失常甚至心跳骤停,多器官衰竭,当日下午血液净化中心便给予患者进行了一次紧急血液透析。

多学科联动化解危机,DBS手术让患儿重获新生

“患儿肢体扭动加重,高烧41度,镇静无法控制!”11月17日,梁树立主任紧急与重症医学科(PICU)副主任高恒妙刘珺联系,两位专家对患者非常重视,马上为其安排病房。经过PICU几天的精细治疗与护理,小佳病情有所减轻,但仍有间断的扭动抽搐。

“这个时候必须给患者尽早进行手术治疗了。”梁树立主任准备利用小佳病情稳定的窗口期为其实施手术。脑深部电刺激术(DBS)是一种脑部立体定向技术,即通过在大脑深部的特定神经核团和神经组织内植入电极,发放一定频率的脉冲信号,从而改变相应神经核团的兴奋性,可有效治疗肌张力障碍等运动障碍疾病。

手术前,又一个难题摆在了大家面前:脑深部电刺激术需要为患者佩戴一个立体定向头架,并在安静平稳的状态下完成CT扫描。但是小佳全身扭动症状十分明显,很显然无法安装头架,更无法配合CT检查。梁树立主任联系了麻醉科主任张建敏,两位专家在床旁察看患者情况后,最终制定了全身麻醉下安装头架并行CT检查的方案。

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梁树立主任团队为小佳进行刺激电极植入手术

11月21日早晨,在功能神经外科、重症医学科麻醉科影像中心多学科联合努力下,小佳在麻醉状态下顺利的完成了头架安装及导航CT的扫描。小佳被推进手术室后,在麻醉师与手术护士通力配合下,梁树立主任团队经过5个多小时的努力,顺利将两根深部刺激电极植入预定靶点。CT与核磁融合显示靶点植入位置良好,随即医护人员给予小佳开机治疗,并返回重症监护病房。

开机治疗后的参数调整也至关重要,如不能及时调整参数将会大大影响手术的疗效。这时候,功能神经外科徐金山副主任医师与刘婷红医师又来到重症监护病房,为小佳处理伤口并调节刺激器参数。 功夫不负有心人,经过几次刺激参数调节,在无镇静药物情况下,小佳抽动症状逐渐减轻,可以坐起、经口进食。为了方便家人照顾,小佳转回了保定医院,继续后续的康复治疗。

“患者不动,医生动”,实现优质医疗资源共享

一个月后的12月19日,翟锋主任医师到保定医院出诊,再次见到了小佳。在这一段时间的康复下,小佳病情又有了不少的改善,身体状况越来越好。小佳的父母发自内心地感谢北京儿童医院和保定医院的医护人员把孩子从死亡的边缘拉了回来。他们表示,在治疗之前,就了解到孩子的病非常罕见且难治,手术的疗效大大超出了他们的想象。

自2015年北京儿童医院托管保定儿童医院以来,始终坚持“患者不动,医生动”的理念,即将北京儿童医院优质的医疗资源带到保定。多年来,北京和保定两城医生交流频繁,让患儿在家门口就能享受到来自首都的高质量医疗服务,真正做到首都优质医疗资源下沉。保定的危重症患者则可以通过绿色通道,及时快速转诊至北京儿童医院接受进一步治疗,后续治疗也可以转回保定。此类双向转诊制度真正做到了“医疗共享、专家共享”,切实落实了国家分级诊疗制度。

功能神经外科

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